Боковой амиотрофический склероз причины возникновения и симптомы

Что такое боковой амиотрофический склероз и что при нём делать?

Виды

Амиотрофический склероз имеет несколько форм:

  • церебральный;
  • шейно-грудной;
  • бульбарный;
  • пояснично-крестцовый.

Пояснично-крестцовый

Данная форма заболевания может развиваться в двух вариантах:

  1. Угнетение периферического мотонейрона в переднем роге пояснично-крестцового отдела спинного мозга. Появляется мышечная слабость в одной, а после и в другой ноге, снижаются рефлексы и тонус в них, в результате начинается процесс атрофирования. Вместе с этим в ногах можно ощущать частые подергивания. Затем заболевание переходит на руки и выше. Человеку становится сложно глотать, речь становится нечеткой, изменяется голос и происходит истончение языка. Нижняя челюсть начинает отвисать, появляются проблемы с жеванием и глотанием пищи.
  2. Второй вариант течения заболевания предусматривает одновременное поражение центрального и периферического мотонейрона, которые обеспечивают движение ног. При его течении наблюдается чувство слабости в конечностях, появляется тонус мышц, происходит постепенная атрофия мышц, артрит. Затем процесс переходит на руки, вовлекаются и мотонейроны головного мозга, нарушается процесс жевания, речь, появляются подергивания в языке, возможны приступы непроизвольного смеха или плача.

Шейно-грудная форма

Она также может протекать в двух вариантах:

  1. Поражается только периферический мотонейрон. Атрофия мышц и снижение тонуса затрагивает только одну кисть, и только через несколько месяцев – другую. Руки начинают напоминать обезьянью лапу. Одновременно с этими процессами в ногах повышаются рефлексы, но без атрофии. Затем происходит снижение мышечной активности в ногах и в паталогический процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга.
  2. Одновременное поражение центрального и периферического мотонейрона. Мышцы рук начинают атрофироваться, повышается их тонус, одновременно происходит повышение рефлексов и снижение силы в ногах. Позже происходит поражение бульбарного отдела.

Бульбарная форма

При развитии данной формы заболевания поражается периферический мотонейрон. В результате чего нарушается артикуляция, изменяется голос, атрофируются мышцы языка. Если одновременно поражается и центральный мотонейрон, то нарушается глоточный и нижнечелюстной рефлекс, может случиться непроизвольный смех или плач. Усиливаются рвотные рефлексы.

По мере развития заболевания образуется парез с атрофией рук, повышаются рефлексы и тонус в них. То же самое происходит и в ногах.

Церебральная форма

В данном случае происходит преимущественное поражение центрального мотонейрона. Во всех мышцах туловища и конечностей появляются парезы и повышение их тонуса, а также патологические симптомы БАС. Кроме нарушения двигательной активности могут возникнуть и психические расстройства, нарушение памяти, снижение интеллекта, слабоумие, постоянные приступы агрессии из-за невозможности ухаживать за собой.

Как выявляется заболевание

Проблематика диагностики состоит в том, что многие другие нейродегенеративные патологии обладают похожей симптоматикой. То есть диагноз выставляется методом исключения путем дифференциальной диагностики.

Международная федерация неврологии разработала критерии для диагностики болезни:

  1. Клиническая картина включает признаки поражения центрального двигательного нейрона.
  2. Клиническая картина включает признаки поражения периферического двигательного нейрона.
  3. Болезнь прогрессирует в нескольких участках тела.

Ключевой диагностический способ – электромиография. Болезнь при помощи этого метода бывает:

  • Достоверной. Под критерий «достоверный» патология подпадает, если на электромиографии есть признаки поражения ПМН и ЦМН, также наблюдаются поражения нервов продолговатого мозга и других отделов спинного мозга.
  • Клинически вероятной. Такой выставляется, если есть комбинация симптомов повреждения центрального и периферического мотонейронов не более, чем на трех уровнях, например, на уровне шеи и поясницы.
  • Возможной. Под такую графу патология подпадает, если есть признаки поражения центрального или периферического мотонейронов на одном из 4 уровней, например, только на уровне шейного отдела спинного мозга.

Айрли Хаус выделил такие миографические критерии БАС:

  1. Присутствуют симптомы хронической или острой дегенерации мотонейрона. Присутствуют функциональные нарушения мышцы, например, фасцикуляции.
  2. Скорость проведения нервного импульса снижена более, чем на 10%.

В настоящее время чаще используется классификация, разработанная Международной федерацией неврологии.

В диагностике играют роль и второстепенные инструментальные методы исследования:

  1. Магнитно-резонансная и компьютерная. МРТ признаки БАС: на послойных изображениях отмечается усиление сигнала в области внутренней капсулы головного мозга. На МРТ также выявляется дегенерация пирамидных путей.
  2. Биохимический анализ крови. В лабораторных показателях отмечается повышение креатинфосфокиназы в 2-3 раза. Также повышается уровень ферментов печени: аланинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы и аспартатаминотрансферазы.

Кто помогает людям с БАС в России

Фото с сайта camilliani.org

После оформления инвалидности пациент с БАС сможет получить в органах соцзащиты по ИПРА (индивидуальная программа реабилитации и абилитации) различные технические средства и расходные материалы: инвалидную коляску, ходунки, средства гигиены. Но это длительный процесс, требующий сбора многочисленных справок.

Системную поддержку больным и их семьям оказывает Благотворительный фонд «Живи сейчас». Служба помощи людям с БАС – основной проект фонда – предоставляет консультации врачей, помощь подменных сиделок, обучает родственников уходу за пациентами.

При необходимости фонд обеспечивает больных дыхательным оборудованием и расходными материалами к нему. Аппараты ИВЛ и НИВЛ, а также откашливатели, предоставляются на условиях безвозмездной аренды.

Ежемесячно служба БАС проводит поликлинические приемы, или «клиники», на которых за один день и в одном месте люди с БАС могут пройти всех ключевых специалистов по заболеванию, получить консультации, а также увидеть других пациентов.

Одно из важных направлений, которое планирует развивать БФ «Живи сейчас», – подготовка образовательных программ для врачей в регионах.

Кроме того, при фонде есть Совет семей, который организует различные мероприятия для общения и отдыха больных

«Общение очень важно для пациентов с БАС. Они зачастую стесняются своей болезни и впадают в уныние», — отметили в фонде

По материалам интернет-портала Als.info и БФ «Живи сейчас» 

6-7 апреля в Москве при поддержке гранта Мэра Москвы пройдет Общероссийская конференция по БАС, в которой примут участие пациенты, врачи и ученые. В течение двух дней выступят 16 экспертов по различным темам: от новейших научных исследований в области БАС до маршрутизации при получении социальных льгот и оформлении инвалидности. Организатор конференции — БФ «Живи сейчас».

Патогенез

При БАС нейроны постепенно разрушаются, ЦНС страдает из-за отсутствия поступаемых сигналов. Мотонейроны – крупные клетки с большими отростками. Чтобы они работали, организм должен потратить много энергии.

Эти крупные клетки важны, потому что именно они передают импульсы для движения. Импульсы вырабатываются с помощью кальция.

Если не хватает энергии или минералов, нарушается привычный ход вещей, а из-за этого бывает:

  • отравление мозга из-за неправильного синтеза аминокислот;
  • окисление внутри организма;
  • неправильная работа мотонейронов;
  • неправильная работа белков, из которых получаются вредные включения;
  • мутации в белках;
  • разрушение мотонейронов.

Течение болезни

Уникальность заболевания заключается в том, что его проявления совершенно индивидуальны. Выделить общие симптомы очень сложно, поскольку они идентичны другим неврологическим заболеваниям. И всё же, в медицинской литературе описываются некоторые из них.

Первые симптомы

Начало заболевания характеризуется спазмами и лёгкими подёргиваниями мышц, слабостью и онемением конечностей. Человек начинает спотыкаться, не может удержать в руках даже лёгкие предметы.

Внезапные кратковременные судороги сводят икроножные мышцы и мышцы пальцев рук и ног. Одним из поводов обратиться к врачу является замедление речи, трудности с произношением.

Развитие болезни

БАС — болезнь, причины возникновения которой продолжают изучаться учёными всего мира. Поэтому на современном этапе лечение скорее направлено на устранение или облегчение ярко выраженных симптомов. Несмотря на усилия врачей, болезнь неуклонно прогрессирует. Человек постепенно теряет возможность выполнять простейшие двигательные операции.

Нарастание симптоматики

По мере прогрессирования заболевания из-за снижения двигательной активности у человека начинают плохо сгибаться ноги, затем он теряет способности передвигаться. Голова не держится в естественном положении и опускается на грудь.

Вместе с тем замедляется речь, она становится невнятной или совсем пропадает. Развиваются проблемы с дыхательной системой, возникают приступы удушья. На фоне кислородного голодания появляются головные боли, бессонница, галлюцинации. Прогрессирует паралич.

У больного наблюдается повышенное слюноотделение, причины которого не имеют объяснения. Пациент захлёбывается, его переводят на энтеральное питание.

Последняя стадия

Последняя стадия заболевания характеризуется полностью беспомощным физическим состоянием больного с сохранением психического здоровья и ясности мышления.

Как лечится

Перспективы лечения скудные. Сама болезнь не вылечивается. Главное звено – симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния больного. Перед врачами ставятся такие цели:

  • Замедлить развитие и прогрессирование заболевания.
  • Продлить жизнь больному.
  • Сохранить способность к самообслуживанию.
  • Уменьшить проявления клинической картины.

Обычно при подозрении или подтвержденном диагнозе больные госпитализируются. Стандарт лечения болезни – препарат Рилузол. Его действие: Рилузол затормаживает высвобождение возбуждающих нейромедиаторов в синаптическую щель, что замедляет разрушение нервных клеток. Этот препарат рекомендуется для использования Международной федерацией неврологии.

Симптомы устраняются при помощи паллиативной терапии. Рекомендации:

  1. Чтобы уменьшить выраженность фасцикуляций назначается Карбамазепин в дозе 300 мг на сутки. Аналоги: препараты на основе магния или фенитоин.
  2. Снизить ригидность или мышечный тонус можно при помощи миорелаксантов. Представители: Мидокалм, Тизанидин.
  3. После того, как человек узнал о своем диагнозе, у него может сформироваться депрессивный синдром. Для его устранения рекомендуется Флуоксетин или Амитриптилин.

Немедикаментозная терапия:

  • Для разработки мышц и сохранности их тонуса показаны регулярные физические упражнения и кардиотренировки. Подходят занятия в тренажерном зале или плавание в теплом бассейне.
  • При бульбарных и псевдобульбарных расстройствах в общении с другими людьми рекомендуется использовать лаконичные речевые конструкции.

Прогноз для жизни неблагоприятный. В среднем больные живут 3-4 года. При менее агрессивных формах длительность жизни достигает 10 лет. Реабилитация в виде регулярных физических упражнений позволяет поддерживать мышцы в силе и тонусе, сохранить подвижность суставов и устранить дыхательные проблемы.

Профилактика: для болезней двигательного мотонейрона, пока неизвестна причина недуга, специфической профилактики нет. Неспецифическая профилактика заключается в ведении здорового образа жизни и отказе от вредных привычек.

Лечение

Данный вид заболевания нельзя вылечить, имеются некоторые виды лекарственных средств, способные немного продлить жизнь пациента. Одно из таких веществ – это Рилузол. Его принимают постоянно по 100 мг. В среднем, продолжительность жизни увеличивается на 2-3 месяца. Обычно его назначают пациентам, у которых заболевание имеется уже 5 лет, и которые могут самостоятельно дышать. Данный препарат негативно сказывается на состоянии печени.

Также больным назначают симптоматическую терапию. Сюда относят такие лекарства, как:

  1. Сирдалуд, Баклофен – при фасцикуляциях.
  2. Берлитион, Карнитин, Левокарнитин – улучшают мышечную активность.
  3. Флуоксетин, Сертралин – для борьбы с депрессией.
  4. Витамины группы B – для улучшения метаболизма в нейронах.
  5. Атромин, Амитриптилин – назначают при слюнотечении.

При атрофии мышц челюсти у больного могут появиться трудности при жевании и глотании пищи. В таких случаях еду следует протирать или готовить суфле, пюре и прочее. После каждого приема пищи нужно очищать полость рта.

В случаях, когда пациент не может глотать, долго пережевывает пищу и не в состоянии пить достаточное количество жидкости, ему могут назначить эндоскопическую гастростомию. Можно использовать и альтернативные методы, например, питание через зонд или внутривенно.

При нарушении речи, когда человек уже не может внятно говорить, общаться с внешним миром ему помогут специальные пишущие машинки. Следует следить и за венами нижних конечностей, чтобы там не появились тромбозы. Если присоединилась любая инфекция, необходимо немедленно лечиться антибиотиками.

Чтобы поддерживать двигательную активность, следует использовать ортопедическую обувь, стельки, трости, ходунки и т.п. Если обвисает голова, можно приобрести специальные головодержатели. На более поздних стадиях заболевания больному потребуется функциональная кровать.

Если у человека с БАС нарушается процесс дыхания, то ему назначают аппараты периодической неинвазивной вентиляции. Если больной уже не может дышать сам, то ему показана трахеостомия или искусственная вентиляция легких.

Болевой синдром при заболеваниях желудка и кишечника

Боль в животе практически во всех случаях достаточно серьезное явление, к которому нельзя относиться безразлично. При заболеваниях желудка боли беспокоят в верхней половине живота. Боль обуславливается повышением секреторной и моторной функции. К болевым синдромам относится «гиперсекреторный невроз», описанный Райхманом. для него характерна повторная рвота с большим количеством кислого содержимого в сочетании с резкой болью. Чаще приступы возникают натощак и ночью, могут сопровождаться развитием гипохлоремической тетании, напоминают картину гипергатросуккореи, характерную для пилородуоденальной локализации язвенной болезни. Читать полностью…

Клиническая картина БАС

Заболевание очень быстро прогрессирует, парезы приводят к отсутствию возможности передвигаться и ухаживать за собой. Если в процесс заболевания вовлекается и дыхательная система, то больного беспокоит одышка и нехватка воздуха даже при малейшей нагрузке. В запущенных случаях больные не могут самостоятельно дышать и постоянно находятся под аппаратом для вентиляции легких.

У больных БАС происходит скорейшее развитие импотенции, в редких случаях возможно недержание мочи. Так как нарушается процесс жевания и глотания, они быстро теряют вес, конечности могут становиться ассиметричными. Присутствует и болевой синдром, так как из-за парезов суставам трудно двигаться.

БАС приводит и к таким расстройствам, как повышенное потовыделение, жирность кожи лица, изменение его цвета. Прогноз на выздоровление не делают, а вот средняя продолжительность жизни человека с таким недугом обычно составляет от 2 до 12 лет. Большинство больных умирает в течение 5 лет после установления диагноза. Если этого не произошло, то дальнейшее развитие БАС приводит к полной инвалидности.

Причины

К развитию амиотрофического склероза может привести:

  • мутация генов, передающаяся по наследству;
  • накапливание в организме аномальных белков, которые могут привести к уничтожению нейронов;
  • патологическая реакция, когда иммунитет уничтожает нервные клетки в своем организме;
  • накопление в организме глутаминовой кислоты, избыток которой также уничтожает нейроны;
  • ангиодистония. Несоблюдение режима труда и отдыха, частые стрессы, большое количество проведенного за компьютером времени приводит к нарушению нервной регуляции сосудов, а именно, к ангиодистонии.
  • попадание в организм вируса, который поражает нервные клетки.

Больше всего патологии предрасположены следующие категории людей:

  • с наследственной предрасположенностью к БАС;
  • мужчины после 70 лет;
  • имеющие вредные привычки;
  • перенёсшие инфекционные заболевания, при которых в организме поселился вирус, разрушающий нейроны;
  • имеющие раковые опухоли или заболевание моторных нейронов;
  • с удалённой частью желудка;
  • работающие в условиях, где используется свинец, алюминий или ртуть.

Многие ученые считают БАС дегенеративным процессом, однако факторы его развития до конца еще не изучены. Некоторые исследователи уверены, что причина кроется в попадании в организм фильтрующего вируса.

Амиотрофический склероз поражает только двигательную систему человека, при этом его чувствительные функции остаются неизменными. По этим причинам развитие БАС зависит от таких факторов, как:

  1. Схожесть вируса с определенным нервным образованием.
  2. Специфики кровоснабжения участков ЦНС.
  3. Лимфообращение в позвоночнике или ЦНС.

Симптомы

Любая вариация бокового амиотрофического склероза характеризуется одинаковым дебютом: больные выказывают жалобы на нарастающую мускульную слабость, снижение мышечной массы и возникновение мускульных подёргиваний.

Также следует учитывать, что ни у одного пациента, страдающего анализируемой патологией, не встречаются одновременно ниже приведённые возможные симптомы бокового амиотрофического склероза. Помимо того, необязательно, что одно из перечисленных проявлений будет свидетельствовать именно об этой патологии, ибо оно может являться признаком иной хвори. При этом у больных нередко отмечаются и иные признаки, не приведённые ниже. Поскольку болезнь характеризуется персонифицированным течением, что обнаруживается в несхожести клинических случаев недуга. Прогрессирование симптоматики имеет разную динамику и обусловлено множеством разнообразных обстоятельств.

Итак, для бокового амиотрофического склероза характерно, прежде всего, подёргивание мускул, именуемое фасцикуляцией. Проявляется оно ощущением дрожания, раздражающего пациентов. Мышечные сокращения могут локализоваться всегда в одном месте либо «блуждать», распространяясь на значительно большие площади тела.

Также может присутствовать и мускульная слабость, возникающая по причине снижения потока импульсов, поступающих к мускулам из мозга через мотонейроны, вследствие чего в полную силу мышцы не используются, что и порождает их слабость.

Суставная скованность наступает по причине снижения силы использования мышц, из-за чего они делаются менее гибкими и словно «одревесневают», что осложняет стояние и затрудняет хождение.

Мышечные конвульсии, возникающие чаще всего в ночные периоды, однако при прогрессировании недуга отмечаются и в дневные периоды, происхождение их обусловлено прекращением движения импульса к мускулам от нейрона.

Усталость, наступающая беспричинно и внезапно. Она обусловлена понижением в мышечных волокнах физической функциональности.

Болевой синдром, не вытекающий именно из мотонейронной патологии, но обусловленный: мышечными спазмами и напряжением, замыканием суставов, сдавливанием кожи.

Дисфагия, обнаруживающаяся в затруднении глотания и наступающая по причине атрофии мускул. При этом осложняется приём пищи, вследствие чего организм недополучает питательных элементов, что приводит к утрате мускульной массы, что соответственно ещё больше затрудняет глотательный акт.

Слюнотечение вследствие расстройства глотательного акта. Слюна скапливается в ротовой области, сглотнуть больной её не может. Это приводит к неконтролируемому слюноотделению, дискомфортному для человека. Помимо того это порождает сухость слизистой и кандидоз.

Может наблюдаться удушье или кашель, либо эти два проявления могут обнаруживаться одновременно.

Затруднение дыхания, иногда доходящее до полной остановки. Данный симптом отмечается на продвинутой стадии недуга, когда дыхательная мускулатура оказывается практически полностью поражённой.

Трудности с говорением также характерны позднему периоду протекания бокового амиотрофического склероза. Возникают вследствие атрофии мускул гортани и нарушения вентилируемости лёгких.

Неконтролируемая эмоциональность, выражаемая гипертрофированным эмоциональным реагированием. Наряду с данным проявлением наблюдается и усиление эмоций. Больные излишне тревожно воспринимают незначительные события, легко испытывают гнев, страх, могут погружаться в депрессивное состояние.

Психические дисфункции могут обнаруживаться такими проявлениями:

– нарушение запоминания;

– сложности с обучением;

– спад концентрации внимания;

– трудности со словесным подбором.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: