Мальформация Арнольда-Киари: что это за аномалия

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари
миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Виды и степени болезни

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV.
Все они связаны с заниженным расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:

I тип синдрома
представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

При переднем варианте
наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
При наличии промежуточного варианта
происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
Задний вариант
приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари
неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

II тип синдрома имеет врожденную форму.
Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. Продолговатый мозг, IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
III тип патологии характеризуется
опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
IV тип патологии
являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии.
Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

Внимание! IV тип мальформации Арнольда-Киари стали относить к патологии Денди-Уокера. Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

0 степень
– миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
1 степень
– миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
2 степень
– на уровне верхней кромки С2;
3 степень
– на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Второй и третий вид
синдрома проявляется наряду с другими заболеваниями центральной нервной системы. Третий и четвертый
несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

При повороте головы и в момент покоя
в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
При физической нагрузке
из-за напряжения появляется головная боль;
Подергивание глазных яблок
или нистагма;
Боль в затылке по утрам.
Повышение внутричерепного давления, онемение;
Из-за нарушения деятельности мозжечка
могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
В движениях наблюдается
неуклюжесть;
При тяжелой форме болезни
появляется тремор конечностей;
Появляются проблемы со зрением
в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
Мышцы конечностей
, лица и туловища становятся значительно слабее;
Проблемы с мочеиспусканием
наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
Порог чувствительности становится
меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
При резких поворотах головы
больной может потерять сознание;
Нарушение в работе дыхательной системы
– тяжелое дыхание или полная его остановка;
Тяжелые осложнения
– паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.

Отличительным признаком синдрома I типа
является непрекращающаяся головная боль. При II типе,
который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.

Внимание! При несвоевременном обращении к врачу и отсутствии лечения может произойти инфаркт головного или спинного мозга

Симптомы

К основным признакам данного синдрома относятся:

В шейно-затылочном отделе практически всегда ощущается боль, которая обычно усиливается при чихании и кашле;
Головные боли, которые возникают из-за того, что внутричерепное давление становится выше или напрягаются шейные мышцы;
Частые приступы головокружения и потери сознания, особенно при повороте головы или резких движениях;
Резкое ухудшение зрения;
Ухудшение общего состояния;
Значительное снижение температурной, а также болевой чувствительности в руках;
Ощущение сильной слабости в мышцах верхних конечностей;
Спастичность в пальцах;
Регулярно повторяющиеся приступы апноэ (короткие остановки дыхания);
Заметное ослабление рефлекса глотания;
Резкое движение зрачками глаз, которое не контролируется головным мозгом;
Затрудненное либо непроизвольное мочеиспускание;
Нистагм – аномальное подергивание глазных яблок;
Возникновение посторонних шумов в ушах, особенно при повороте или низком наклоне головы;
Проявление тремора верхних и нижних конечностей;
Нарушение координации движений;
Явно выраженное нарушение мелкой моторики;
Снижение чувствительности тела;
Мускулатура некоторых частей тела гораздо слабее, поэтому бывает больно поднять даже легкие предметы;
Состояние, которое может стать причиной приступа инфаркта головного либо спинного мозга.

Симптомы

Клиника аномалии Киари зависит от ее разновидности и тяжести повреждений. Все симптомы делятся на мозжечковые (церебральные), гипертензионно-гидроцефальные, бульбарно-пирамидные, корешковые, сирингомиелитические. У ряда пациентов могут наблюдаться также признаки вертебробазилярной недостаточности.

Мозжечковый синдром включает нарушение координации движений, неконтролируемые движения глазных яблок (нистагм), ухудшение мелкой моторики пальцев, шаткость походки. К церебральным проявлениям относятся также тремор рук, расстройство речевой функции, двоение в глазах. У детей может отмечаться интеллектуальная недоразвитость.

От редакции : Препараты и продукты для укрепления сосудов

Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены нарушением оттока спинномозговой жидкости, повышением внутричерепного давления и гидроцефалией. К ним причисляют головную боль распирающего характера, тошноту и рвоту вне зависимости от приема пищи, спазмы затылочных мышц. Пациенты нередко жалуются на плохое самочувствие по утрам, сразу после пробуждения, дискомфорт при поворотах и наклонах головы.

Бульбарно-пирамидный синдром проявляется следующими симптомами:

заметным ослаблением мышц в руке или туловище, вплоть до паралича;
болевым синдромом и неприятными ощущениями в затылке, причем боль усиливается при движениях головы, включая смех и чихание;
онемением отдельных зон кожи;
затрудненным дыханием и глотанием, нечленораздельной речью.

Симптомы вертебробазилярной недостаточности возникают из-за сдавления сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения и питания головного мозга. Начинаются сильные головокружения, переходящие иногда в обмороки, снижается сила в мышцах, острота зрения и слуха.

Речь идет о корешковом синдроме, если компрессии подвергаются подъязычный, блуждающий и другие нервы, проходящие в области затылка. Он проявляется онемением языка, лица, затрудненностью глотания, снижением речевой и слуховой функции.

Одним из провокаторов характерных симптомов дефекта выступает гидроцефалия – чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга

Сирингомиелитический синдром обуславливает возникновение и рост кисты в веществе продолговатого либо спинного мозга. Он объединяет следующие признаки: расстройство чувствительности в руках и верхней части туловища – тактильная восприимчивость может снижаться в ответ на температурные и болевые раздражители. Человек не чувствует

боли при ожогах, ранениях и травмах;
слабость и постепенную атрофию мышц рук, корпуса и шеи;
деформацию суставов, искривление позвоночного столба;
нарушение работы выделительных органов с недержанием мочи и фекалий.

Аномалия Арнольда Киари 1-4 степени может иметь разный характер течения – от абсолютно бессимптомного до бурного и молниеносного прогрессирования. Симптоматика может появиться как сразу после рождения ребенка, так и отсутствовать в течение всей жизни.

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

головные боли – у трети пациентов;
боль в конечностях – 11%;
слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
чувство онемения в конечности – половина больных;
снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
шаткость походки – 40%;
непроизвольные колебания глаз – треть больных;
двоение в глазах – 13%;
нарушения глотания – 8%;
рвота – у 5%;
нарушения произношения – 4%;
головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

От редакции : Симптомы и признаки шизофрении

Симптоматика

Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:

Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
Поражение черепно-мозговых нервов проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.

Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания

Теории развития сирингомиелии.

Cleland в 1883 г пприписывал мальформацию к первичной дисгенезии ствола мозга. Pearch, развивая эту теорию, предположил, что дисгенезия препятствует нормальному формированию понтинного изгиба, таким образом удлиняя ствол мозга в позвоночный канал. Имеется предположение, что аномалия следует из чрезмерного роста ствола и общего чрезмерного роста мозга. Чрезмерный мозговой объем якобы поддавливает тенториум вниз, уменьшая объем задней черепной ямки, что приводит к каудальному смещению мозжечка и ствола.
В 1965 г. Gardner выдвинул гидродинамическую гипотезу, в которой предположил, что по неясной причине примитивная крыша IV желудочка в процессе фетальной разработки остается непроницаемой, закрытая невральная трубка расширяется, желудочки увеличиваются, что вынуждает задний мозг мигрировать в каудальном направлении. Однако далеко не всегда при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ, особенно 1-го типа, отмечается гидроцефалия, что ставит под сомнение такое объяснение. Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка , структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в большое затылочное отверстие.За счет сужения большой затылочной цистерны миндалинами мозжечка затрудняется отток СМЖ из полости черепа, давление ликвора в полости черепа нарастает. Из-за нарушенной ликвородинамики в области миндалин и нижнего паруса образуются арахноидальные спайки, еще более нарушающие ликвородинамику. Краниоспинальная диссоциация ликворного давления, по мнению Williams, приводит к еще большему опущению мозжечка. Структуры мозжечка и ствола мозга сдавливаются, что клинически проявляется мозжечковой и стволовой дисфункцией. Более грубое изменение структур заднего мозга при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа, заключающееся в большем опущении миндалин мозжечка и компрессии ствола мозга, можно объяснить участием сразу нескольких механизмов: еще большим недоразвитием затылочной кости при нормальном объеме мозжечка и ствола головного мозга; усугублением смещения ствола мозга и мозжечка в позвоночный канал вследствие механической тракции спинного мозга за счет фиксации его и его корешков в менингоцеле или в миеломенингоцеле; увеличением общего объема головного мозга за счет ликворного компонента (увеличения желудочков).
Травма также является фактором, который может спровоцировать переход бессимптомного опущения миндалин мозжечка в выраженную клинически АНОМАЛИЮ АРНОЛЬДА-КИАРИ или клиническое ухудшение состояния больных с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ. Это можно объяснить тем, что при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ недоразвиты не только костные структуры, но и связочный аппарат краниовертебрального перехода, в связи с этим отмечаются частые подвывихи в атлантоаксиллярном суставе, что приводит к сужению переднезаднего размера позвоночного канала на этом уровне и к компрессии миндалин мозжечка, ствола мозга, углублению нарушения ликвородинамики.

Признаки Мальформации Киари

Отправной точкой для постановки диагноза, является дистопия (опущение) миндаликов мозжечка на 5 мм ниже условной линии (Линия Мак-Рея). Для оценки степени опущения проводится перпендикуляр от этой линии до нижнего полюса миндаликов по данным МРТ исследования. В большом % случаев (до 70%) Мальформация Киари может сочетаться с сирингомиелией – формированием кистозных полостей в спинном мозге. Менее характерно для Мальформации Киари I — наличие гидроцефалии.

От редакции : Что делать, если второй день болит голова

Для пациентов взрослого возраста наиболее характерен первый тип Мальформации Киари, в то время как Мальформация Киари второго типа чаще проявляется и диагностируется у детей. В общем, при этом заболевании обнаруживается явное несоотвествие в соотношении мозговых и костных структур на уровне краниовертебрального перехода. Происходит это за счет недоразвития костных элементов, формирующих, так называемую заднюю черепную ямку, где в норме уютно и комфортно расположен наш мозжечок. В результате этого на фоне нормально развивающихся мозговых структур этой области, миндалики мозжечка «выдавливаются» в позвоночный канал, меняют свою форму (становятся заостренными), сдавливают невральные и сосудистые структуры и проводящие пути в этой зоне и приводят к нарушению нормального процесса ликвороциркуляции – оттока спинномозговой жидкости.

Именно из-за этого наиболее частыми проявлением Мальформации Киари является, так называемая кашлевая головная боль. То есть головная боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при кашле, натуживании, игре на духовых инструментах и т.п.

К другим, наиболее часто обнаруживающимся симптомам Мальформации Киари относится дискоординация (шаткость при ходьбе, неловкость при выполнении точных движений, изменение почерка и т.п.), осиплость голоса, поперхивание при еде, онемение и слабость в конечностях.

При наличии МР признаков Мальформации Киари целесообразно выполнение исследования шейного отдела позвоночника для исключения/подтверждения сопутствующей сирингомиелии.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV. Все они связаны с заниженным расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:

I тип синдрома представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

При переднем варианте наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
При наличии промежуточного варианта происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
Задний вариант приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

II тип синдрома имеет врожденную форму. Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. Продолговатый мозг, IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
III тип патологии характеризуется опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
IV тип патологии являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии. Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

0 степень – миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
1 степень – миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
2 степень – на уровне верхней кромки С2;
3 степень – на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

При повороте головы и в момент покоя в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
При физической нагрузке из-за напряжения появляется головная боль;
Подергивание глазных яблок или нистагма;
Боль в затылке по утрам. Повышение внутричерепного давления, онемение;
Из-за нарушения деятельности мозжечка могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
В движениях наблюдается неуклюжесть;
При тяжелой форме болезни появляется тремор конечностей. Что такое тремор конечностей читайте здесь.
Появляются проблемы со зрением в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
Мышцы конечностей, лица и туловища становятся значительно слабее;
Проблемы с мочеиспусканием наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
Порог чувствительности становится меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
При резких поворотах головы больной может потерять сознание;
Нарушение в работе дыхательной системы – тяжелое дыхание или полная его остановка;
Тяжелые осложнения – паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.

Отличительным признаком синдрома I типа является непрекращающаяся головная боль. При II типе, который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.