Мальформация сосудов головного мозга человека

Мальформация сосудов головного мозга: причины, диагностика, как с этим жить - мы здоровы!

Причины возникновения

Сосудистые аномалии головного мозга встречаются нечасто. На 100 тыс. человек приходится 19 случаев патологии. Причина возникновения ее до сих пор остается неизвестной. Предполагается, что негативное воздействие на строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Специалисты выделяют две основных группы риска:

  1. Мужской пол (чаще болезнь встречается у мужчин).
  2. Генетические мутации.

Решающая роль в активации патологического процесса принадлежит наследственной предрасположенности. Причины возникновения связывают с повреждающими факторами в период внутриутробного развития плода. Основные причины:

  • Агенезия капилляров (утрата способности к полноценному развитию).
  • Задержка формирования сосудистых связей между артериями и венами. Сохранение примитивных артериовенозных соединений, которые при нормальном развитии преобразуются в капилляры.
  • Местное нарушение ангиобластического кроветворения (кроветворение из клеток мезенхимы, происходящее параллельно с развитием сосудов в желточном мешке и вокруг сосудов в теле плода).

Нередко артериовенозные мальформации увеличиваются в размере, вовлекая в патологический процесс расположенные рядом элементы кровеносной системы головного мозга. В числе провоцирующих факторов стоит отметить травму в области головы, беременность, нарушения метаболического и гемодинамического характера (кровоизлияния, ишемия).

Симптоматика

Начальные признаки атеросклероза сосудов головного мозга пациенты часто относят к обычному переутомлению. Слабость, головные боли и нервная неуравновешенность ошибочно принимается как временное нарушение. В успешности лечения большую роль играет ранняя диагностика заболевания.

При сужении просвета сосуда на 2/3 проявляются характерные симптомы атеросклероза:

Симптомы заболевания могут проявляться по-разному. Практически в каждом случае больные жалуются на постоянную головную боль. Человек выглядит усталым, сонным и апатичным. При атеросклерозе головного мозга характерно развитие цефалгии — головных болей неопределенного характера. Локализация зависит от области поражения, но неприятная болезненность охватывает целиком. При этом характер болевого синдрома — распирающее и давящее ощущение.

Со стороны нервной системы изменения имеют также различные проявления. Пациенты отмечают постоянную слабость, быструю утомляемость.

Для страдающих атеросклерозом характерны изменения личностных качеств, повышенная раздражительность, постоянная возбудимость и ощущение тревоги. Изменения касаются и сна: днём у больного может отмечаться повышенная сонливость, а в ночное время — бессонница. Вследствие нарушения деятельности мозга во время сна человека могут мучить кошмары. На поздних стадиях возникает риск развития шизофреноподобных психозов и деменции.

Помимо основных клинических проявлений часто возникают проблемы со зрением и слухом, снижением чувствительности конечностей. Пожилыми пациентами такие симптомы воспринимаются как физиологические возрастные изменения.

У больных может отмечаться асимметрия лица вследствие паралича лицевых нервов. Больной плохо запоминает информацию, а на поздних стадиях болезни не в состоянии вспомнить собственное имя.

При поражении артерий затылочной части мозга характерным симптомом является фотопсия. Заключается нарушение в аномалии зрительного восприятия, возникновении световых феноменов перед глазами.

Болезнь имеет тенденцию прогрессировать. В поздних стадиях может привести к инвалидности. Тромбоз, как осложнение, увеличивает риск летального исхода.

Проявления сосудистых мальформаций головного мозга

Сосудистые мальформации головного мозга могут проявляться по геморрагическому типу и торпидному типу. Наиболее частый тип течения — геморрагический, он встречается в 70% случаев. При таком течении сосудистой мальформации отмечаются артериальная гипертензия, а сам размер клубка переплетенных сосудов небольшой. При торпидном течении сосудистой мальформации узелок сосудов обычно больших размеров, локализуется в коре мозга, и получает кровоснабжение от ветвей средней мозговой артерии.

Обычно сосудистая мальформации головного мозга выявляется случайно, когда проводится КТ или МРТ мозга по какой-нибудь другой причине. При этом зачастую сосудистые мальформации никак не проявляют себя, пока не возникнет такое осложнение, как внутримозговое кровоизлияние. Однако, в 12% случаев сосудистые мальформации могут сопровождаться неврологическими проявлениями. Ежегодный риск кровоизлияния при сосудистых мальформациях составляет до 1,5 — 3%. При этом в течение первого года после кровоизлияния риск повторного кровоизлияния составляет 6% и с возрастом он растет. Почти у трети пациентов с сосудистой мальформацией встречается повторное кровоизлияние. При торпидном типе сосудистых мальформаций характерны судороги, кластерные головные боли и прогрессирующая неврологическая очаговая симптоматика, что напоминает отчасти симптоматику опухолей головного мозга.

Интересен тот факт, что судорожный синдром при сосудистых мальформациях имеет свою особенность. Отмечаются как частичные, так и тотальные судороги. Они могут также сопровождаться различными нарушениями сознания. Головные боли при этой патологии могут быть разной интенсивности и чаще всего локализация патологического очага не совпадает с локализацией головной боли.

Сосудистые мальформации могут сопровождаться широким спектром неврологических проявлений, при этом симптоматика у каждого пациента может быть совершенно разной, что зависит от локализации патологического очага. Среди проявлений мальформации могут быть такие, как мышечная слабость, парезы или параличи конечностей, нарушение координации, головокружение и нарушения зрения. В 15% случаев возможны нарушения речи и зрения, а также памяти и сознания.

Сосудистые мальформации головного мозга может находиться в любом его отделе, поэтому проявления ее напрямую связаны с ее локализацией. Чаще всего симптоматика сосудистых мальформаций отмечается в молодом и среднем возрасте — от 20 до 40 лет, но может проявить себя практически в любом возрасте. При этом если патология была выявлена случайно в пожилом возрасте, то есть шанс, что она и дальше не будет никак проявляться. У женщин течение сосудистой мальформации может быть ухудшено во время беременности.

Симптоматика сосудистых мальформаций связана обычно со сдавлением того или иного отдела головного мозга, поэтому если она не сдавливает ткань мозга, она может никак себя не проявлять. Кроме того, при разрыве сосудистого «клубочка» также может возникнуть острая симптоматика.

При поражении сосудистой мальформацией спинного могут отмечаться интенсивные боли в спине. Так как спинальные сосудистые мальформации располагаются в области корешков спинномозговых нервов, боль бывает похожа на ту, что встречается при дистрофических поражениях межпозвонковых дисков. Могут возникать параличи и парезы.

При расположении мальформаций в лобных долях головного мозга они могут сдавливать зрительный нерв, приводя к нарушению зрения. При глубоком расположении мальформаций могут сдавливаться жизненно важные структуры, такие как таламус, базальные ганглии и гиппокамп. Сосудистые мальформации в области мозжечка сопровождаются нарушением координации движений и шаткостью ходьбы.

Считается, что ежегодно в 2-4% случаях сосудистые мальформации сопровождаются кровоизлиянием в мозг. Чаще всего они никак не проявляют себя, но в некоторых случаях кровоизлияния могут быть массивными и носить фатальный характер. Предсказать поведение того или иного патологического очага и узнать, даст ли он разрыв с последующим кровоизлиянием при сосудистых мальформациях невозможно.

Иногда сосудистые мальформации могут внезапно увеличиваться в размерах, но бывают случаи полной регрессии патологических очагов. Также отмечено, что мелкие сосудистые мальформации больше склонны к кровоизлияниям, чем большие. При этом, чем глубже расположен патологический очаг, тем более выраженная неврологическая симптоматика для него характерна.

Что такое мальформация сосудов головного мозга?

По методу ISSVA

При характерных признаках диагноз «сосудистая мальформация мозга» может поставить невропатолог. Для этого он использует разнообразные методы исследования сосудов, позволяющие определить место расположения аномального клубка, его параметры и особенности:

  • МРТ сужает область поиска;
  • КТ или КТ-ангиография выявляет очаг;
  • ангиография с введением контрастного вещества показывает сосудистые связи;
  • дуплексным сканированием измеряют скорость тока крови.

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

По локализации:

  1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
  2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

  • мизерные (менее 1 см);
  • маленькие (от 1 до 2 см);
  • средние (от 2 до 4 см);
  • большие (от 4 до 6 см);
  • гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Артериовенозная мальформация способна локализоваться в любой части тела, но чаще всего – в сосудах шеи и головы

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

  • некоторые виды каверном;
  • капиллярные мальформации;
  • венозные мальформации.

Артериовенозные мальформации могут возникать в любом месте организма, но чаще всего их обнаруживают в головном и спинном мозге. Особенностью такой аномалии развития является отсутствие в мальформации капиллярной сети, а это приводит к шунтированию крови с артериального кровотока в венозный, минуя ткань мозга. Это нарушает обмен веществ в мозге, в результате чего мозг голодает. Это и называется синдромом обкрадывания.

Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта.

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист. Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента. Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.

Существует несколько видов оперативного лечения таких аномалий сосудов, которые с успехом используются в израильских клиниках:

  1. Хирургическая резекция применяется в случае наличия мальформации сосудов небольших размеров. Это одна из наиболее эффективных методик. Больному проводится трепанация черепа. Именно через трепанационное отверстие нейрохирург удаляет артериовенозную мальформацию. Но такое оперативное вмешательство противопоказано при глубокой локализации аномального сосуда, поскольку существует большой риск для жизни пациента.
  2. Эмболизация может применяться как основной метод лечения или сочетаться с хирургической резекцией. В ходе операции проводится катетеризация бедренной артерии, далее катетер проводят к аномальным сосудам и с помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет профилактировать прогрессирование и разрыв мальформации.
  3. Лучевая терапия. В основе методики лежит направленное воздействие радиоактивных частиц, которые имеют свойство разрушать венозные мальформации. Данная лечебная тактика применяется при слабо выраженной клинической картине, и при отсутствии угрозы разрыва аномального сосуда и развития внутримозгового кровоизлияния.

Классификация сосудистой мальформации

По морфологическим составляющим, мальформацию разделяют на 3 класса. Описывают их так:

  • артериовенозная фистула: вены обрастают отростками и сливаются между собой в один ветвистый сосуд;
  • артериовенозный свищ: артериолы (малые артерии) соединяются с веной в одно целое;
  • шунтирование: многочисленные перетекания артериол и венул (малых вен).

По формированию опухолей возможны семь вариаций:

  • артериальная;
  • артериовенозная фистулезная;
  • артериовенозная рацемозная;
  • артериовенозная мальформация;
  • артериовенозная кавернозная;
  • телеангиоэкзтазия;
  • венозная.

Венозная мальформация сосудов головного мозга встречается чаще остальных видов. Две или более вен срастаются в одну из-за нарушения кровотока. Усиленный поток в области опухоли не позволяет клеткам других областей получать достаточное питание и может вызвать внутреннюю гипоксию (кислородное голодание).

Это интересно! Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга также частое искажение сосудистой системы. Артерия расширяется, стенки становятся тоньше. Кровь циркулирует по выносящим венам, увеличивая результативный выброс.

Гамбургская классификация

Гамбургская классификация включает 6 видов. Названия приведены ниже:

  • артериальный;
  • венозный;
  • шунтирующий венозный;
  • капиллярный;
  • лимфатический;
  • комбинированный;

Также разделяют АВМ головного мозга по глубине расположения опухолей глубокая/поверхностная. Одиночный/рассыпной по типу разветвления сосудистых связей. По поражению ткани ограниченная/диффузная.

Классификация ISSVA

ISSVA (Международное Общество Изучения Сосудистых Аномалий) – внесло очередную градацию болезни, представленную ниже:

Ангиодисплазия Кровоток Привлеченные сосуды
Мальформация Быстрый Артериальная, артериовенозная, фистула/свищ
Мальформация Медленный Капиллярная, венозная, лимфатическая, комбинированная
Опухоль Гемангиомы

Разделение на виды основывается на скорости крови и сосудах, которые принимают участие в развитии болезненной опухоли.

Классификация Шобингера

Предложенная Шобингером разбивка на классы помогает определить оптимальный подход в лечении. Суть различия между видами заключается в стадии развития болезни:

Название этапа Признаки и симптомы
Покой Покраснение и воспаление кожи над опухолью. Сброс кровяной массы
Экспансия Пульсация сосудов, увеличение объема вен и артерий
Деструкция Ненормированное питание тканей. Повреждение скелета в частных случаях
Декомпенсация Сердечно-сосудистая недостаточность и увеличение нижней левой камеры сердца

Внимание! Каждая следующая стадия включает в себя признаки предыдущих. Четвертая стадия описывает максимально развитую аномалию

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

  • получение организмом матери высоких доз радиации;
  • внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
  • хронические или острые интоксикации;
  • курение и прием алкогольных напитков;
  • наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
  • лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
  • хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

МРТ.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

  • шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
  • частые головные боли;
  • судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
  • неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

  • резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
  • головокружение, спутанность сознания;
  • обмороки, вплоть до развития комы;
  • тошнота, рвота;
  • выпадение чувствительности половины тела;
  • нарушение зрения, слуха;
  • экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
  • быстро нарастающий неврологический дефицит.

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.

Чем опасна болезнь

Из-за артериовенозной мальформации по статистике каждый 5 пациент умирает. Также у каждого 3 пациента на фоне данного заболевания развиваются необратимые последствия из-за сильного кровоизлияния в головной мозг, даже если своевременно было назначено эффективное лечение. Из-за этого часто происходят стойкие нарушения мозговой деятельности. Эти нарушения могут быть как временными, так и постоянными. Это объясняется тем, что из-за артериовенозной мальформации кровоизлияния в головной мозг происходят постоянно, тем самым повреждая все новые и новые здоровые ткани головного мозга. Головной мозг будет поражен в той степени, которая будет зависеть от объема вытекаемой из АВМ крови. На фоне этого очень часто развиваются серьезные нарушения зрения, речевых функций. Также может быть полный или частичный паралич конечностей. Основная опасность заключается как раз в повторных систематических кровоизлияниях. Именно поэтому и лечение артериовенозной мальформации прежде всего должно быть направлено на предотвращение подобных кровоизлияний. Ситуация дополнительно усложняется тем, что в сравнении со многими другими болезнями данная патология до конца не изучена и поэтому нельзя наверняка сказать, кто именно входит в группу риска, как влияют особенности АВМ на течение болезни и что прежде всего нужно сделать, чтобы предотвратить развитие серьезных осложнений.

Лечение

Лечение церебральной мальформации хирургическое. Если патология была обнаружена не после разрыва, то операция предстоит плановая. Врачи и пациенты имеют возможность полноценно подготовиться к предстоящему вмешательству.

Самой распространенной практикой удаления сосудистого пучка является открытая трепанация черепа. Этот метод практикуют, если он не превышает объем в 100 мл и располагается на поверхности мозга.

Когда конгломерат находится в глубинных структурах, врачи сначала прибегают к эмболизации. В сосуд вводят специальное вещество, которое перекрывает кровоток и приводит к слипанию стенок артерий и вен. После этого остается лишь удалить отмершие ткани.

Если скопление сосудов сосредоточено в глубинных структурах мозга и добраться до него проблематично, то врачи прибегают к использованию гамма-ножа. Радиохирургическое лечение предполагает закрытое облучение коллатералей.

Специалист не нарушает целостность черепа пациента. К недостаткам радиохирургической терапии относят то, что эффективна она будет только в том случае, если размер конгломерата не превышает 3 см. Кроме того, период полной облитерации сосудов может растянуться на несколько лет. Иногда требуется повторное проведение процедуры.

Когда есть возможность избавиться от скопления сосудов через катетеризацию питающих артерий, то врачи прибегают к этому методу. Рентгенэндоваскулярная эмболизация является одним из малотравматичных способов лечения. Однако полного выздоровления удается достичь не более, чем в 30% случав.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

  • Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
  • Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
  • Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
  • Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций. Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке). Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В). Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

  1. Артериальный.
  2. Венозный.
  3. Шунтирующий артериовенозный.
  4. Лимфатический.
  5. Микрососудистый (капиллярный).
  6. Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

  • стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
  • отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
  • глубокая и поверхностная формы.
Тип ангиодисплазии Скорость кровотока Тип мальформации по виду заинтересованных сосудов
Сосудистые мальформации Быстрая Артериальная

Артериовенозная фистула (свищ)

Комбинированная

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

Медленная Капиллярная
Сосудистые опухоли Разные виды гемангиом
Стадия Клинические проявления
Первая – покой Покраснение и повышение температуры кожи над образованием

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

https://youtube.com/watch?v=Owm25jNrthg

Сосуды увеличены в диаметре

Определяется усиленная пульсация артерий

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

АВМ с поражением сосудов головного мозга может быть следующих типов:

  • Артериовенозная. Пучок располагается между питающими артериями и дренирующими венами.
  • Артериальная. Конгломерат представлен исключительно артериями.
  • Венозная мальформация с вовлечением сосудов головного мозга. Эта патология характеризуется скоплением измененных вен. Такие изолированные пучки встречаются редко.

В зависимости от того, какой размер имеет аномалия, она может быть:

  • Малой – до 3 см.
  • Средней – не более 6 см.
  • Большой – более 6 см.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: